Talasemiler

Hemoglobin oksijeni kanda taşıyabilmek için ileri derecedeözelleşmiş bir yapıdır.
Normalde kanda mm3’te 4-6 milyon kadar bulunan Kırmız Kürelerin ( Eritrositlerin ) içinde bulunurlar.
 


Hemoglobin  içinde  demir bir çekirdeğin olduğu “hem” yapısı ile “globulin” ismi verilen bir protein yapıdan oluşurlar.  Globulin yapısında  2 farklı zincir bunur. Örneğin erişkin bir kişide % 98 oranda bulunan Hemoglobin A’da 2 adet alfa ve 2 adet beta zinciri bunur.
Alfa zinciri 141 Aminoasit (AA) den oluşur.
Beta zinciri 146 AA’ten oluşur.
Fötal dönemde ise oksjiene çok daha duyarlı olan GowerI, Gower II, Porrtlant I ve Fötal Hemglobin (F) üretilir.


 


Üretim

Hemoglobin

Yapı

Erişkin

Embriyonik

Gower I
Gower II
Portland I

zeta 2 epsilon 2
alfa  2 epsilon 2
zeta 2 gama 2

0
0
0

Fetal

F

alfa 2 gama A 2
alpha2 gamma G 2

< 1%

Erişkin

A1
A2

alfa 2 beta 2
alfa 2 delta 2

97 - 98%
2 - 3 %

Hemoglobinlerin  doğumdan itibaren yüzde oranları ve zincir isimleri


Şekilde görüldüğü gibi 6.haftada epsilon ve zeta zincirlerinin üretimi hemen azalmakta, Hemoglobin F ise doğumla birlikte düşmeye başlamakta ve 6.aydan itibaren %1’ e  düşmektedir.

 

 

E-Posta :
Şifre :
Yeni Üyelik | Şifremi Unuttum