Orak Hücre Anemisi Nedir?

Orak Hücre Anemisi hastalığı özellikle ülkemizin Adana , Mersin , Antakya gibi güney illerinde   sıkça görülen  genetik bir hastalıktır.

Hastalığın terminolojisi genellikle bazen hekimler tarafından bile karıştırılmaktadır. Bilindiği üzere  insanda kanda üç tür hücre vardır ; Beyaz  küreler , kırmızı küreler ve plateletler

Kırmızı Küreler , ki biz bunlara  eritrosit adını da veriyoruz temel olarak dokulara oksijen taşımak ve yine buralarda oluşan karbondioksiti  akciğerlere taşımaktır.

Bu  görevleri yerine getirmek için eritrositler ileri derecede özelleşmişlerdir. Eritrositin temel yapısını " Hemoglobin "dediğimiz bir yapı oluşturur. Hemoglobin ise kabaca " Hem " dediğimiz temel yapısını demirin oluşturduğu bir yapı ile "proteinden" oluşan bir yapıdan oluşur. Protein yapı ise Hemoglobin A’da erişkin bir kişide  alfa ve beta zincirlerinden oluşur. Erişkin bir kişide üç tip Hemoglobin vardır.

% 97-98 Hb A, %1-2  Hb A2 ve &1 Hb F  ( Fötal ) bulunur

Anne karnında ise çok daha farklı hemoglobin türleri olabilir. Ancak bunlar daha sonra erişkin tiplerle yer değiştirir. Ve yukarıdaki tablo ortaya çıkar.

Hemolobinin protein yapısındaki bozukluklara kısaca "Hemoglobinopati" adını veriyoruz.
 
E-Posta :
Şifre :
Yeni Üyelik | Şifremi Unuttum